A fehérjék és funkcióik. Óraterv "Mókusok"

1. Bemutatkozás

Az előző leckében megnéztük az ami-no-acid-lo-you, a fehérjék szerkezetét; mert-mi-a-ni-szintje a fehér-társüvöltés mo-le-ku-ly. A fehérjék elsődleges, másodlagos, harmadlagos és kvaterner szerkezetűek.

Ebben a leckében megbeszéljük osztály-si-fi-ka-ció fehérjék mo-le-ku-ly formájában, valamint oha-rak-te-ri-zu-egyél fehérjék funkciói.

2. A fehérjék osztályozása

A mo-le-ku-ly alakja szerint a fehérjéket felosztják rostos fehérjék vagy rostos fehérjék; gömb alakú fehérjék (1. ábra), vagyis a fehér mo-le-ku-la glo-bu-la (labda) alakú; És kb-között-pontos fehérjék, azaz fibrilláris formájú fehérjék, ugyanakkor vízben oldódnak.

Rizs. 1. A fehérjék harmadlagos és kvaterner szerkezetének diagramja

Fibrilláris fehérjék.

Számukra a másodlagos szerkezet a legfontosabb. A raktár harmadlagos felépítése. Olyan erős vagy, hogy nem oldódnak fel vízben.

A fibrilláris fehérjék hosszú párhuzamos polipeptidláncok, amelyek egymáshoz vannak rögzítve - összevarrva, hosszú rostokat vagy réteges struktúrákat alkotnak (2. ábra).

A fibrilláris fehérjék általában strukturális funkciókat látnak el a szervezetben.

Rizs. 2. Fibrilláris fehérjék

Globuláris fehérjék.

Ezek polipeptidláncok, tömör gömbökké hengerelve. A fibrilláris fehérjéktől eltérően oldhatóak, könnyen kolloid szuszpenziót képeznek, különféle funkciókat látnak el a sejtben (3. ábra).

Rizs. 3. Példák globuláris fehérjékre

Pro-intermedier fehérjék fibrilláris formájúak, de vízben oldódnak.

3. A fehérjék funkciói

A fehérjék számos funkciót látnak el, mind a sejtben, mind a testben. A függvény határozza meg a fehér mo-le-ku-lyom szerkezetét és alakját.

4. A fehérjék szerkezeti funkciója

Először is, ezt a funkciót olyan fehérjék látják el, amelyek a biológiai membránok részét képezik.

Emellett az intercelluláris mat-rik fehérjék, mint pl kollagénÉs re-ti-ku-lin. Az egyik fő kapcsolat az ela-stin, bőr - kollagén. Kollagén a csontok, izmok és porcok összetételében is szerepel (4. ábra).

A haj és a köröm főleg nagyon erős fehérjéből áll - ke-ra-ti-na. Apropó keratin, úgy tűnik, hogy számos toll van.

Rizs. 4. Strukturális fehérjék

5. Összehúzódó fehérjék

Az or-ga-niz-ma egyes sejtjei képesek zsugorodni és mozogni, bla-da-rya-on-li-chiu so-kra-ti-tel-nyh fehérjék. A so-kra-ti-tel-nym fehérek a-no-syat-sya aktinÉs miozin, amelyek az izmok összehúzódását és az izomszövet összehúzódását okozzák (5. ábra).

Rizs. 5. Társtermelő fehérjék, aktin és miozin

Egy másik fehérje, amely biztosítja a sejtek áthelyezését tu-bu-lin, amely a mikro-true-bo-check része (a res-ni-chek és az égő sejtek fő összetevői) (6. ábra). A korábbi fehérjékhez hasonlóan fibrilláris szerkezetűek.

Rizs. 6. Protein tu-bu-lin, amely bizonyos sejtek mozgását biztosítja

6. Szállítófehérjék

Számos fehérje látja el azt a funkciót, hogy anyagokat adjon át a sejt egyik részéből a másikba vagy szervek között.na-mi tse-lo-go or-ga-niz-ma. Például, hemoglobin a savat a tüdőből a szövetekbe, a szén-dioxidot pedig a szövetekből a tüdőbe szállítja. Ezek a fehérjék gömb alakúak (lásd a videót).

A vérben speciális transzportfehérjék vannak - al-bu-mi-ny, amelyek átkerülnek a különböző személyes anyagokba. A szi-ro-pontos al-bu-min a vér re-re-no-ül mind a bio-lo-gi-che-aktív anyagok, mind a zsírsavak.lo-you és li-pi-dy.

Bel-ki-pe-re-nos-chi-ki A megvalósítások az anyagokat sejtmembránokon keresztül továbbítják (lásd a videót).

7. Védőfehérjék. Immuntényezők és toxinok.

A speciális fehérjék az úgynevezett védő funkciót látják el, védik szervezetünket az idegen organizmusok vagy idegen fehérjék behatolásától és a különféle károsodásoktól. Olyan védőfehérjékre antitestek. Vagyis mások befolyására reagálva működnek. Kölcsönhatásba lépnek a mikro-or-ga-niz-ma-mi-vel, miután beleestek a vérbe, és inac-ti-vi-ru-ut.

Egyéb fehérjék - in-ter-fe-ro-ny, kifejezetten kapcsolódnak a vi-ru-sa-mi-hez, különben vi-ru-ru-t, és nem adnak lehetőséget az újraalkotásra -adják nekik a saját szerkezetüket, azaz egyszer-több életet a ill. -ga-niz-ma egy személy.

Fib-ri-no-genÉs Trombean védi a testet a vérzéstől, vérrögöt képezve. Fib-ri-no-gen egy pro-intermedier típusú fehérje példa, mivel fibrilláris szerkezetű, ugyanakkor vízben -tvo-perem (7. ábra).

Rizs. 7. Fib-ri-on throm-ba szálak, eryth-ro-cy-t-ekkel összefonva, mikroszkóp alatt

Sok élőlény a fehérjékre támaszkodik, hogy védelmet nyújtson - tok-si-ny, amelyek a legtöbb esetben a legerősebb mérgeket képviselik. A Tox-si-che-skie fehérjék a kígyók, gyors-pi-o-novok és méhek tox-si-na-mi mérgeit képviselik. Ha-ra-k-te-ri-zu-yu-sya tömegük meglehetősen alacsony a fehérjék számára. A növények és mikroorganizmusok toxinjai alakjukban és molekulatömegükben jobban különböznek egymástól. A legelterjedtebb a talk-si-new mikro-ro-or-ga-nis-movs differenciálisÉs ho-ler tok-syn.

Csinálhatunk egy kis munkát an-ti-tok-si-ny, amelyek elnyomják a mérgező anyagok hatását.

8. A fehérjék szabályozó funkciója. Hormonok

Az ember or-ga-fenekében számos fehérje található, amelyek szabályozó funkciót látnak el. Vannak különböző személyes hegyek fehér-to-pep-tid-noy természet. Az egyik ilyen hegy az inzulin. Ugyanazon mirigy alatt dolgozik, és szabályozza a vér glükóz szintjét.

Ráadásul ilyen hegyekre from-no-sit-sia cal-qi-to-nin, amelyek újra-gu-li-ru-et a csontszövet vérének kalciumszintjét, valamint az ún. so-ma-to-trópusi hegy, vagy so-ma-to-tro-pin, amely befolyásolja az ember növekedését és fejlődését.

9. Tartalék fehérjék

A fehérjék raktározó anyagok lehetnek. Például, tojásfehérje csirke tojás, kazein mo-lo-ka. Sok növény magjában a fehérjék is elláthatnak funkciót.

10. A fehérjék energiafunkciója

A fehérjék energiafunkciót tölthetnek be egy sejtben vagy szervezetben, hiszen egy gramm fehérje lebontásakor 17,6 kJ energia keletkezik. Erre a célra a fehérjéket kivételes esetekben - energiaforrásként, általában használt felhasználásként is - alkalmazzák szénhidrátokat, vagy lipidek.

Így kezdjük azzal, hogy megvizsgáljuk a fehérjék különféle funkcióit, majd ezután a dim-t tárgyaljuk fehér-ki-fer-men-te.

Ez a századik vér

Az élő or-ga-niz-mah-ban a rezet 1808-ban fedezte fel a francia hi-mi-com, Louis Vaugh-k-le-nom. Alapvetően egy hi-mi-che-ana-li-za.

Ge-mo-tsi-a-nin, tintahal, csigák, rák és pa-u-kov réztartalmú fehérje. Szintén hemoglobinéjszakai csengéssel savanyúságot közvetít, míg a vér kékre és kékre színeződik -xya flu-o-res-cen-tion. Az oxy-sue-val az ug-le-ro-da he-mo-tsi-a-nin, akárcsak a he-mo-glo-bin, kölcsönhatásba lép az ob-ra-timo-val, színtelen kapcsolatot hozva létre.

A sour-lo-ro-yes átvitelének képessége a geo-mo-tsi-a-ni-ben lényegesen alacsonyabb a geo-mo-glo-bi-nomhoz képest. Ezért van a magasabb rangú állatok vérében a he-mo-globin, és nem a he-mo-ci-anin.

A művészetben gyakran előfordul a „kék vér” szó. Kiderült, hogy ez a you-ra-same Spanyolországból érkezett hozzánk. Spanyolországban az emberek áldottak, vagy ari-sto-kra-ti-che-sko-go-of-origin, akár fehér bőrük, kb-sve-chi-va-yu-schi-mi si-ne-va -you-mi so-su-da-mi - ve-na-mi. Innen származik a „kék vér” elnevezés. És ennek semmi köze a víz alatti élőhelyek tényleges véréhez.

In-ter-fe-ro-ny

Az inter-fer-ro-n-ok olyan fehérjék, amelyek a szervezetbe való behatolásra reagálva személyes idegen ágensek, beleértve a vírusrészecskéket is. In-ter-fe-ro-ny blo-ki-ru-yut (inak-ti-vi-ru-yut) vi-ru-sy, azaz elindítják a hi-mi-che-skie reakciókat, amelyek leállítja a DNS-t és RNS-t tartalmazó vírusok szaporodását.

Az interferronok széles hatásspektrummal rendelkeznek:

pro-ti-vo-vi-rus-noe akció;

pro-ti-vo-opu-ho-le-voe akció;

rádióvédő akció;

im-mu-no-mo-du-li-ru-yu-thing akció.

Ebben a tekintetben az in-ter-fe-ro-ny shi-ro-ko-t különféle vírusos betegségek kezelésére használják -ny (például influenza, ARVI, her-pes) kezelésére. olyan komplex természetű komplex terápia, mint a he-pa-tit, amelyet az AIDS kezelésének komplex új terápiájában alkalmaznak, valamint, mivel pazar hatásuk van, a rákbetegségek komplex terápiájában is.

Ezenkívül az in-ter-fe-ro-n-okat különféle bakteriális fertőzések kezelésére használják, sőt, gombás fertőzések kezelésére is. Általában a preparat „inter-feront” intravénás injekciókkal adják be, például különféle személyes ra-ko-vyh for-bo-le-va-niy kezelésénél, he-pa-ti-ta kezelésénél.

Ha egy személynek herpeszfertőzése van, akkor általában az érintett területet elkenik.

A hideg problémák különböző formáira az interferont orrcseppek formájában alkalmazzák.

So-ma-to-trópusi gor-mon

A So-ma-to-tro-pin vagy a so-ma-to-tropic hor-mon irányítja az or-ga-niz-ma növekedését és fejlődését, mint élőlényt, ez az, így az ember is. So-ma-to-tro-pin you-ra-ba-you-va-et-sya a gi-po-fi-za és sec-re-ti-ru-et-sya része előtt a vérben . Ő egy funkcionális hegy. Az emberek és állatok or-ga-niz-ma fejlődésének fő hibája, a so-ma -to-tro-pi-na pontosságának hiányában - késlelteti a csontok növekedését.

A növekvő or-ga-niz-me so-ma-to-tro-pi-na árama miatt gigantizmushoz, felnőtteknél pedig a szervek és szövetek számának abnormális növekedéséhez vezethet.

az absztrakt forrása - http://interneturok.ru/ru/school/biology/10-klass/bosnovy-citologii-b/funktsii-belkov

videó forrása - http://www.youtube.com/watch?v=mCfVJrrGMqk

videó forrása - http://www.youtube.com/watch?v=8RccgIHKg0Q

videó forrása - http://www.youtube.com/watch?v=xwtIlcoR6R8

videó forrása - http://www.youtube.com/watch?v=3u_-9NGq1Xw

videó forrása - http://www.youtube.com/watch?v=J7eWIMYCcfo

videó forrása - http://www.youtube.com/watch?v=EP8PUjq37qA

bemutató forrása - http://prezentacii.com/po_himii/1490-funkcii-belkov.html

A fehérjék az élő szervezet nélkülözhetetlen alkotóelemei, mind a növekedéshez, mind a normál működés fenntartásához szükségesek. Ezekben az esetekben új szövet képződik. Általánosságban elmondható, hogy a régi sejtek újakkal való cseréje nagyon gyakran előfordul. Például a vörösvértestek havonta teljesen megújulnak. A bélfalat bélelő sejtek hetente megújulnak. Minden alkalommal, amikor fürdünk, eltávolítjuk az elhalt hámsejteket.

Az emberi szervezet a 20 aminosavból 12-t képes szintetizálni. A maradék nyolcnak készen kell bejutnia a szervezetbe az étkezési fehérjékkel együtt, ezért ezeket esszenciálisnak nevezik. Az esszenciális aminosavak közé tartozik az izoleucin, leucin, lizin, metionin, fenilalanin, treonin, triptofán, valin és (gyermekek számára) hisztidin. Ha egy ilyen aminosav bejutása a szervezetbe korlátozott, akkor az korlátozó anyaggá válik bármely olyan fehérje felépítésében, amelyben szerepelnie kell. Ha ez megtörténik, akkor a szervezet csak annyit tehet, hogy elpusztítja saját, ugyanazt az aminosavat tartalmazó fehérjét.

A legtöbb állati fehérje elegendő mennyiségben tartalmazza mind a nyolc esszenciális aminosavat. Tökéletesnek nevezünk minden olyan fehérjét, amely tartalmazza az összes esszenciális aminosav szükséges tartalmát. A növényi fehérjék tökéletlenek: kevés esszenciális aminosavat tartalmaznak.

Bár egyetlen növényi fehérje sem képes ellátni az összes esszenciális aminosavat, az ilyen fehérjék keverékei igen. Az ilyen, kiegészítő fehérjéket tartalmazó kombinált élelmiszertermékek a világ minden népe hagyományos konyhájának részét képezik.

Az emberi szervezet nem tudja tárolni a fehérjéket, ezért az embernek minden nap szüksége van egy kiegyensúlyozott fehérje étrendre. Egy 82 kg-os felnőttnek napi 79 g fehérjére van szüksége. Javasoljuk, hogy az összes kalória 10-12%-a fehérjékből származzon.

A fehérjemolekulák szerkezete. A fehérjék tulajdonságainak, funkcióinak és aktivitásának kapcsolata szerkezeti szerveződésükkel (specifitás, faj, felismerő hatás, dinamizmus, kooperatív kölcsönhatás hatása).

Mókusok nagy molekulájú nitrogéntartalmú anyagok, amelyek peptidkötésekkel összekapcsolt aminosavmaradékokból állnak. A fehérjéket másképpen fehérjéknek nevezik;

Az egyszerű fehérjék aminosavakból épülnek fel, és hidrolízis során csak aminosavakra bomlanak le. A komplex fehérjék olyan kétkomponensű fehérjék, amelyek néhány egyszerű fehérjéből és egy nem fehérje komponensből állnak, amelyet protetikus csoportnak neveznek. A komplex fehérjék hidrolízise során a szabad aminosavak mellett a nem fehérje rész, illetve annak bomlástermékei szabadulnak fel. Az egyszerű fehérjéket pedig bizonyos feltételesen kiválasztott kritériumok alapján számos alcsoportra osztják: protaminok, hisztonok, albuminok, globulinok, prolaminok, glutelinek stb.

A komplex fehérjék osztályozása a nem fehérje komponens kémiai természetén alapul. Ennek megfelelően megkülönböztetnek: foszfoproteineket (foszforsavat tartalmaznak), kromoproteineket (pigmenteket tartalmaznak), nukleoproteineket (nukleinsavakat tartalmaznak), glikoproteineket (szénhidrátot tartalmaznak), lipoproteineket (lipideket tartalmaznak) és metalloproteineket (fémeket tartalmaznak).

3. A fehérje szerkezete.

A fehérjemolekula polipeptidláncában lévő aminosavak sorrendjét ún elsődleges fehérje szerkezete. A fehérje elsődleges szerkezete a nagyszámú peptidkötés mellett általában kisszámú diszulfid (-S-S-) kötést is tartalmaz. A polipeptid lánc térbeli konfigurációja, pontosabban típusa polipeptid hélix, határozza megmásodlagos fehérje szerkezete ben kerül bemutatásra főleg α-hélix, amelyet hidrogénkötések rögzítenek. harmadlagos szerkezet- egy teljesen vagy részben spirálba hajtogatott polipeptidlánc, amely térben (gömbölyűben) helyezkedik el vagy csomagolódik. A fehérje harmadlagos szerkezetének ismert stabilitását hidrogénkötések, intermolekuláris van der Waals erők, töltött csoportok elektrosztatikus kölcsönhatása stb.

Kvaterner fehérjeszerkezet - egy bizonyos számú polipeptidláncból álló szerkezet, amelyek egymáshoz képest szigorúan rögzített pozíciót foglalnak el.

A kvaterner szerkezetű fehérjék klasszikus példája az hemoglobin.

A fehérjék fizikai tulajdonságai: az oldatok magas viszkozitása,

jelentéktelen diffúzió, széles tartományban duzzadó képesség, optikai aktivitás, elektromos térben való mobilitás, alacsony ozmotikus nyomás és nagy onkotikus nyomás, 280 nm-en UV-elnyelő képesség, mint az aminosavak, a szabad NH2 jelenléte miatt amfoterek és COOH csoportok, és ennek megfelelően a savak és bázisok összes tulajdonságával jellemezhetők. Kifejezetten hidrofil tulajdonságokkal rendelkeznek. Megoldásaik nagyon alacsony ozmózisnyomásúak, nagy viszkozitásúak és alacsony diffúziós képességgel rendelkeznek. A fehérjék nagyon nagy határokon belül képesek duzzadni. A fehérjék kolloid állapota a fényszórás jelenségével függ össze, amely a fehérjék nefelometriás kvantitatív meghatározásának hátterében áll.

A fehérjék képesek kis molekulatömegű szerves vegyületeket és szervetlen ionokat adszorbeálni a felületükön. Ez a tulajdonság határozza meg az egyes fehérjék szállítási funkcióit.

A fehérjék kémiai tulajdonságai változatosak, mivel az aminosavmaradékok oldalgyökei különböző funkciós csoportokat tartalmaznak (-NH2, -COOH, -OH, -SH stb.). A fehérjékre jellemző reakció a peptidkötések hidrolízise. Mind az amino-, mind a karboxilcsoportok jelenléte miatt a fehérjék amfoter tulajdonságokkal rendelkeznek.

Fehérje denaturáció- a kvaterner, tercier és másodlagos struktúrákat stabilizáló kötések megsemmisülése, ami a fehérjemolekula konfigurációjának dezorientációjához vezet, és a natív tulajdonságok elvesztésével jár.

Vannak fizikai (hőmérséklet, nyomás, mechanikai igénybevétel, ultrahang és ionizáló sugárzás) és kémiai (nehézfémek, savak, lúgok, szerves oldószerek, alkaloidok) tényezők, amelyek denaturációt okoznak.

A fordított folyamat az renaturáció, azaz a fehérje fizikai-kémiai és biológiai tulajdonságainak helyreállítása. A renaturáció nem lehetséges, ha az elsődleges szerkezet érintett.

A legtöbb fehérje denaturálódik, ha 50-60 o C feletti oldattal hevítik. A denaturáció külső megnyilvánulásai az oldhatóság elvesztésére, különösen az izoelektromos pontra, a fehérjeoldatok viszkozitásának növekedésére, a fehérjeoldatok mennyiségének növekedésére csökkennek. szabad funkcionális SH-rpypp és a röntgenszórás jellegének megváltozása, a natív fehérje globulusai kibontakoznak a molekulákból, és véletlenszerű és rendezetlen struktúrák alakulnak ki.

Összehúzó funkció. Az aktin és a miozin az izomszövet specifikus fehérjéi. Strukturális funkció. rostos fehérjék, különösen kollagén a kötőszövetben, keratin a hajban, körmökben, bőrben, elasztin az érfalban stb.

Hormonális működés. Számos hormont fehérjék vagy polipeptidek képviselnek, például az agyalapi mirigy, a hasnyálmirigy hormonjait stb. Egyes hormonok aminosavak származékai.

Táplálkozási (tartalék) funkció. tartalék fehérjék, amelyek a magzat táplálékforrásai A tej fő fehérje (kazein) szintén főként táplálkozási funkciót lát el.

A fehérjék biológiai funkciói. A fehérjék sokfélesége szerkezeti felépítésben és biológiai funkcióban. Polimorfizmus. A szervek és szövetek fehérjeösszetételének különbségei. Az összetétel változásai az ontogenezis során és betegségekben.

- Nehézségi fok szerint A fehérjék szerkezetét egyszerű és összetett szerkezetekre osztják. Egyszerű vagy egykomponensű A fehérjék csak a fehérje részből állnak, és hidrolízis során aminosavakat termelnek. NAK NEK összetett vagy kétkomponensű fehérjéket tartalmaznak V amely magában foglalja a fehérjét és egy további, nem fehérje jellegű csoportot, az ún protézis. ( lehetnek lipidek, szénhidrátok, nukleinsavak); Ennek megfelelően az összetett fehérjéket lipoproteineknek, glikoproteineknek, nukleoproteineknek nevezzük.

- A fehérje molekula alakja szerint A fehérjéket két csoportra osztják: fibrilláris (rostos) és globuláris (korpuszkuláris). Fibrilláris fehérjék hosszúságuk és átmérőjük magas aránya jellemzi (több tíz egység). Molekuláik fonalas, és általában rostokat képező kötegekben gyűjtik össze őket. (a bőr külső rétegének fő alkotóelemei, az emberi test védőburkolatát képezik). Részt vesznek a kötőszövet képződésében is, beleértve a porcokat és az inakat.

A természetes fehérjék túlnyomó többsége gömb alakú. Mert globuláris fehérjék a molekula hosszúságának kis aránya (több egység) jellemzi. Az összetettebb felépítésű globuláris fehérjék változatosabb funkciókat látnak el.

-A hagyományosan kiválasztott oldószerekkel kapcsolatban kioszt albuminokÉsglobulinok. Albumin nagyon jól oldódik V víz és tömény sóoldatok. Globulinok ne oldjuk fel vízben és V közepes koncentrációjú sók oldatai..

-- A fehérjék funkcionális osztályozása a legkielégítőbb, mivel nem véletlen előjelen, hanem elvégzett funkción alapul. Ezen kívül kiemelhetjük bármely osztályba tartozó specifikus fehérjék szerkezetének, tulajdonságainak és funkcionális aktivitásának hasonlóságát.

Katalitikusan aktív fehérjék hívott enzimek. Szinte minden kémiai átalakulást katalizálnak a sejtben. A fehérjék e csoportját a 4. fejezetben tárgyaljuk részletesen.

Hormonok szabályozza az anyagcserét a sejtekben, és integrálja az anyagcserét a test különböző sejtjeiben.

Receptorok szelektíven kötnek meg különféle szabályozókat (hormonokat, mediátorokat) a sejtmembránok felszínén.

Transport fehérjék az anyagok megkötését és szállítását a szövetek között és a sejtmembránokon keresztül.

Strukturális fehérjék . Mindenekelőtt ebbe a csoportba tartoznak a különféle biológiai membránok felépítésében részt vevő fehérjék.

Mókusok - inhibitorok enzimek Az endogén inhibitorok nagy csoportját alkotják. Szabályozzák az enzimaktivitást.

Szerződések mókusok mechanikai összehúzódási folyamatot biztosítanak kémiai energia felhasználásával.

Mérgező fehérjék - egyes szervezetek (kígyók, méhek, mikroorganizmusok) által kiválasztott fehérjék és peptidek, amelyek mérgezőek más élő szervezetekre.

Védő fehérjék. antitestek - fehérjeanyagok, amelyeket az állati szervezet termel egy antigén bejuttatására válaszul. Az antigénekkel kölcsönhatásba lépő antitestek deaktiválják azokat, és ezáltal megvédik a szervezetet az idegen vegyületek, vírusok, baktériumok stb.

A fehérje összetétele a fiziológiától függ. Tevékenység, táplálékösszetétel és étrend, bioritmusok. A fejlődés során az összetétel jelentősen megváltozik (a zigótától a speciális funkciójú, differenciált szervek kialakulásáig). Például a vörösvérsejtek hemoglobint tartalmaznak, amely biztosítja az oxigén szállítását a vérben, az egérsejtek az aktint és a miozint, a retinában a rodopszin fehérjét, stb. Betegségek esetén a fehérje összetétele megváltozik - proteinpátiák. Az örökletes proteinopátiák a genetikai apparátus károsodása következtében alakulnak ki. Egy fehérjét egyáltalán nem, vagy szintetizálnak, de elsődleges szerkezete megváltozik (sarlósejtes vérszegénység). Bármilyen betegséggel együtt jár a fehérjeösszetétel megváltozása, pl. szerzett proteinopátia alakul ki. Ebben az esetben a fehérjék elsődleges szerkezete nem sérül, de mennyiségi változás következik be a fehérjékben, különösen azokban a szervekben és szövetekben, amelyekben a kóros folyamat kialakul. Például hasnyálmirigy-gyulladás esetén csökken a tápanyagok emésztéséhez szükséges enzimek termelése a gyomor-bél traktusban.

A fehérjék szerkezetét és működését károsító tényezők, a károsodás szerepe a betegségek patogenezisében. Proteinopátiák

Egy egészséges felnőtt testének fehérjeösszetétele viszonylag állandó, bár a szervekben és szövetekben az egyes fehérjék mennyiségének változása lehetséges. Különféle betegségek okozzák a szövetek fehérjeösszetételének változását. Ezeket a változásokat proteinopátiának nevezik. Vannak örökletes és szerzett proteinopátiák. Az örökletes proteinopátiák az adott egyed genetikai apparátusának károsodása következtében alakulnak ki. Egy fehérjét egyáltalán nem vagy szintetizálnak, de az elsődleges szerkezete megváltozik. Bármilyen betegség a szervezet fehérjeösszetételének megváltozásával jár, pl. szerzett proteinopátia alakul ki. Ebben az esetben a fehérjék elsődleges szerkezete nem bomlik, de általában mennyiségi változás következik be a fehérjékben, különösen azokban a szervekben és szövetekben, amelyekben a kóros folyamat kialakul. Például hasnyálmirigy-gyulladás esetén csökken a tápanyagok emésztéséhez szükséges enzimek termelése a gyomor-bél traktusban.

Egyes esetekben a szerzett proteinopátiák a fehérjék működési feltételeinek megváltozása következtében alakulnak ki. Így amikor a környezet pH-ja lúgos oldalra változik (különböző természetű alkalózok), megváltozik a hemoglobin konformációja, megnő az O2 iránti affinitása és csökken az O2 szövetekbe való eljuttatása (szöveti hipoxia).

Néha a betegség következtében megnő a metabolitok szintje a vérsejtekben és a szérumban, ami bizonyos fehérjék módosulásához és működésük megzavarásához vezet.

Ráadásul a sérült szerv sejtjeiből olyan fehérjék is felszabadulhatnak a vérbe, amelyeket ott normálisan csak nyomokban mutatnak ki. Különböző betegségek esetén gyakran alkalmazzák a vér fehérjeösszetételének biokémiai vizsgálatát a klinikai diagnózis tisztázására.

4. A fehérjék elsődleges szerkezete. A fehérjék tulajdonságainak és funkcióinak függése elsődleges szerkezetüktől. Az elsődleges szerkezet változásai, proteinopátia.